Kansızlık Hastalığı

Kansızlıkların kalıtsal olduğu anlaşılabilir mi?

Kalıtsal kansızlık hastalıklarına ait ipuçları, özellikle hastanın doğum yeri ve ailesine ilişkin bilgilerde yatar. Laboratuvar incelemeleri ile kansızlığın kalıt­sal olduğu belirlenebilir. Örneğin Akdeniz kansızlığı tanısı kan sayımı, ozmo-tik frajilite testi (alyuvarların düşük ozmotik basınç altında parçalanma testi) ve hemoglobin elektroforezi ile konur. Şüpheli durumlarda aile bireyleri de araştırılarak tanıya varılır.

Kalıtsal kansızlıklar için doğumdan önce tanı konabilir mi?

Özellikle Gooley hastalığı ve başka önemli hemoglobin bozukluklan gibi ağır kansızlık hastalıklarının doğumdan önce tanısı, günümüzde yalnız bu konuda Üeri ölçüde uzmanlaşmış merkezlerde yapılmaktadır. Tam, dölütten alman Çok az miktardaki kanın incelenmesi ile konur. Bu incelemede, annenin kar­nından sokulan fetoskop üe dölyatağı geçilerek dölüte ulaşılır. Fetoskop, ale­tin hareketlerinin izlenebileceği bir gözleme deliğinden ve bu deliğin öbür ucundaki şırıngaya bağlanan iğneden oluşur. Tanı açısından hâlâ sorunlar ya­ratan bu yöntem gebeliğin yalnızca 18. ve 22. haftaları arasında uygulanabilir.

Kalıtım ile geçen kansızlıklar nasıl Önlenebilir?
Ağır kalıtsal kansızlıkları önlemenin en kolay yolu toplumdaki belirti verme­yen taşıyıcı kişileri saptayıp, hastalığı genler yoluyla çocuklara geçirebilecek­lerini anlatmaktır. Hastalığın görülme sıklığının yüksek olduğu bölgelerde, ta­şıyıcı olduğunu bilmeyen çiftler arasındaki evliliklerin hasta çocukların doğ­masına yol açabileceği bildirilmelidir. Daha çok sorun yaratan ve gerçekleştirilmesi daha zor olan başka bir yol, ge­belik sırasında dölütten kan örneği alarak bebeğin hasta olup olmayacağım ön­ceden belirlemektir. Üeri ölçüde uzmanlaşmış merkezlerde uygulanabilen bu yöntemle Akdeniz kansızlığı ve başka hemoglobin bozuklukları gibi kalıtsal hastalıklara önceden tanı konabilir.

Dalağın çıkarılması kansızlığa çözüm getirir mi? Hangi tip kansızlıklar bu yöntemle tedavi edilir?

Yaşam süresi biten alyuvarların yıkıma uğradığı başlıca organ dalaktır. Tedavi amacıyla dalağın çıkarılması yalnız kansızlık hastalığında değil, dalağı büyü­ten başka hastalıklarda da tartışma konusu olmuştur.
? Alyuvarların zarlanndaki bozukluktan dolayı yıkıma uğramaları sonucu olu­şan kalıtsal sferositozda cerrahi girişimin önemi büyüktür. Bu hastalarda dalak çıkarıldıktan sonra belirgin bir iyileşme sağlanır. Bazı edinilmiş hemolitik kansızlıklarda başvurulan bu yöntem Cooley hastalarında da ancak 5-6 yaş sonrası uygulanabilir. Bu yaşlardan önce dalağın çıkarılması, ağır enfeksiyon olasılığım çok yükseltir.