MULTİPL SKLEROZ

Multipl (yaygın) skleroz sık görül­mesi ve kronikleşerek genç erişkinlerde önemli sakatlıklara yol açması nedeniy­le sinir sistemi hastalıklarının en önem­lilerinden biridir.
Multipl skleroz akmaddedeki sinir hücrelerinin uzantılarını çevreleyen ya­lıtkan miyelin kılıfını yıkıma uğratan hastalıklardan en yaygın olanıdır. Ak-maddeyi yaygın olarak etkilediğinden yaygın ya da multipl skleroz adını alır.
Hastalık adını, dokuların hastalık süreci sonunda büzüşüp sertleşerek nedbe dokusu haline gelmesinden alır. Merkez sinir sisteminde oluşan nedbe dokusu eski haline dönmez ve sinir lifi boyunca miyelin kılıfında yıkım görü­lür. Sinir lifinin kopmasına neden ola­bilen değişiklikler sinir dokusunun iş­levlerini tümüyle yitirmesine yol açar.

GÖRÜLME SIKLIĞI

Genellikle (olguların yüzde 50’sinde) 20-40 yaş arasında başlar ve 30 yaşla­rında en ağır duruma ulaşır. Hastaların yüzde 5′inden azı 10 yaşından küçük ya da 50 yaşından büyüktür. Erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülür. Bazı ülkeler ile bazı coğrafi bölgelerde daha çok rastlanır; görülme sıklığı genellikle ekvatordan uzaklaştıkça artar.
İskandinav ülkeleri, İngiltere, Al­manya ve Avusturya’da oldukça yaygın­dır; Çin ve Japonya’da çok ender görü­lür; Sibirya ve Mısır gibi bazı ülkelerde ise hemen hiç bilinmemektedir. ABD’de geçmişte çok az görülen multipl skleroz olguları son yıllarda artmıştır.

NEDENLERİ

Nedenleri henüz kesin olarak anlaşıl­mamıştır. Bütün olasılıklar incelenerek geliştirilen çeşitli varsayım ve kuram­lardan bazıları yaralanma, aşırı beden­sel yorgunluk, zehirlenme, yapısal et­kenler ve heyecan gibi nedenlerin üze­rinde durmaktadır ama bunların hiçbiri kanıtlanamamıştır. Bununla birlikte, söz konusu etkenlerin hastalığın gelişi­mini kolaylaştırdığı ya da gidişini de­ğiştirdiği kabul edilir.
Araştırmalar multipl skleroz oluşu­munda çevresel etkenlerin önemi oldu­ğunu düşündürmektedir. Ayrıca, etke­nin yavaş üreyen bir virüs olabileceği de sanılmaktadır. 1943-60 yıllarında Faroe Adaları’nda olduğu gibi, zaman zaman “salgınlara” neden olması bu gö­rüşü desteklemektedir. Ayrıca, hastalı­ğın daha sık görüldüğü bölgelerden da­ha az görüldüğü bölgelere göç edenler­de, görülme sıklığının göç yaşı ile oran­tılı olarak değiştiği saptanmıştır. On beş yaşından önce göç edenler arasında hastalığa yakalanma oram yeni geldik­leri bölgedeki oranla aynıdır; 15 yaşın­dan sonra göç edenler arasında ise ilk yerleşim yerindeki oran görülür. Gene de multipl sklerozlu hastaların beynin­de herhangi bir virüs aynştınlamamış-tır. Virüsün hastalık yapıcı etki kazanıp miyelin dokusunda yıkıma yol açma­dan önce uzun süre sessiz kaldığı anla­şılmaktadır.
Yavaş üreyen virüs varsayımı dışın­da, genetik yapıdaki bir özelliğin özba-ğışıklık yaratarak hastalığın ortaya çtfa-şını kolaylaştırdığını düşündüren kuram da tartışılmaktadır. Virüs ve özbağışık-lık kuramları bir arada da ele alınabilir; virüs hastalığın ortaya çıkmasına neden olurken genetik yatkınlığı olan bireyler­de alevlenmeler kolaylaşabilir.
Multipl skleroz gibi öteki miyelin-sizleştirici (sinir lifleri çevresindeki mi­yelin kılıfım yıkıma uğratan) beyin-omurilik iltihaplan da (ensefalomiyelit) virüs kökenlidir. Bu hastalıklarda virüs, herhangi bir enfeksiyon etkeni gibi has­talığı başlattıktan sonra bir özbağışıklık süreci ortaya çıkar. Bu sürecin karma­şık yapısı, öteki virüs hastalıklannda gözlenmeyen ve yavaş giderken aniden alevlenmelerle beliren klinik tabloya neden olur.

BELİRTİLERİ

Multipl skleroz, hastalanmadan önce tü­müyle sağlıklı olan bireylerde, hızla ge­lişen sinir sistemi belirtileriyle ortaya çıkar. En önemli belirti, gözyuvan ar­dında görme sinirindeki iltihap sonu­cunda tek gözde ortaya çıkan görme bu­lanıklığıdır. Bu iltihabın görüldüğü has­taların yaklaşık yüzde 50’sinde er ya da geç multipl skleroz geliştiği saptanmış­tır.
Başlangıçta çok belirgin olmayan te­kil belirtiler görülebilir. Bunlardan bazı­sı gençlerde, yüzün her iki yansında da görülen trigeminus nevraljisi, başın zor­la bükülmesiyle omurga boyunca duyu­lan elektriklenme, bedensel yorgunlukla ya da sıcak ortamda kaldıktan sonra or­taya çıkan görme bulanıklığı ve başka sinir sistemi belirtileridir.
Kural olarak kol ve bacaklar ile kafa sinirlerinin etkilenmesinden kaynakla­nan hareket bozuklukları ön plandadır. Erken evrede, hasta özellikle bacakla-nndaki güçsüzlükten ve aşın yorulma­dan, elleriyle ince hareketleri yapama­maktan yakınır. Daha sonra bacaklarda ve çok ender olarak kollarda hafif felç­ler görülür; buna güç kaybı ve hareket­lerde sınırlanma eşlik eder. Özellikle bacak kaslarının gerginliği artar, bu durum kasların kasılıp kalmasına kadar ilerleyebilir. Hastalığın başlangıcında “yalancı tabes” olarak adlandırılan tab­loda, kasların gerginliğinde azalma gözlenebilir.
Sıklıkla ıstençli hareketler sırasında ortaya çıkan titremeler (tremor) görü­lür. Genellikle hareketlerin başlangıcın­da ortaya çıkan ve giderek belirginleşen titreme, hasta dinlenirse tümüyle kay­bolur; kol ya da bacak boyunca, kimi zaman da baş ve gövdede görülür. Ağır olgularda hastanın kısa bir süre ayakta durması baş ve gövdede titremenin baş­laması için yeterli olurken daha hafif olgularda, elindeki bardağı ağzına gö­türmesi ya da işaretparmağıyla burnu­nun ucuna dokunmasıyla titreme başlar. Hastanın eli yüzüne yaklaştıkça titre­meler genişler, düzensizleşir; titreme heyecanla artar.
Belirgin titreme olmayan hastalar­da, beyincik işlevlerinin bozulduğunu gösteren belirtiler saptanabilir. Kol ve bacak kaslarının gerginliğinde bozuk­luk vardır. Genellikle kol ve eller ger­ginken ve avuçlar yere bakarken par­maklar düz tutulamaz; bütün parmak­larda gerginlik artar. Hasta kollannı gergin, avuçlarını yukarı dönük tutarak ellerini başının üstüne kaldırdığında başparmaklarım birleştirmekte güçlük çeker.
Yürürken zaman zaman kasılmalar görülür. Kısa adımlarla ve ayaklarını yere sürterek yürürken bacaklar gergin­dir; kimi zaman da gövdeyi her iki yere sallayarak ve bacakları açıp sendeleye­rek yürür. Daha sık olarak da yürürken kol ve bacaklarda katılaşma, sendeleme görülür; adım atarken bacak istemeden daha ileri gider ve ayak tabanı kuvvetle yere çarpar. Konuşma bozuklukları oldukça sık görülür. Hasta yavaş ve hecelen ayıra­rak konuşur. Bazen de sözcükler ağzın­dan patlarmışçasına çıkar ve farklı ton­lamalar kullanır. Kimi zaman ses telle-rindeki titreme konuşmada titremeye yol açar. Multipl skleroz, ender olarak hafif ruhsal bozukluklara da neden olur. Duygulanım bozukluklan ön plandadır; kişilik yapısında değişme, genel duru­mun ağırlaşmasıyla çelişen aşın coşku (öfori) ya da ruhsal ve bedensel huzursuzluğa eşlik eden bunaltı (anksiyete) görülebilir. Spastik gülme ve ağlama nöbetlerine de rastlanabilir.

GİDİŞİ

Multipl sklerozda belirtilerin şiddeti de­ğişkendir, ani iyileşme ve alevlenme dönemleri vardır. Hastalık kendine öz­gü belirtilerle başlayabildiği gibi, bir­denbire ortaya çıkıp birkaç gün sonra yok olan tek bir belirtiyle de kendini gösterebilir. Kimi zaman yıllar sonra yeniden ortaya çıkar ya da yerini başka süreçler alır. Tek başına görülebilen ge­çici başlangıç belirtileri arasında çift görme (diplopi), baş dönmesi, düzensiz yürüme, konuşma güçlüğü (dizartri), yüzde, bir kol ya da bacakta ya da vücu­dun bir yarısında duyu azalması ya da duyu kaybı sayılabilir.
Kimi zaman belirtilerin tümü bir aradadır, aniden ve hızla başlar, uzun bir duraklama döneminden sonra ağırla­şır. Akut başlangıç ve ani ağırlaşmanın nedeni, multipl sklerozun temelinde ya­tan iltihap sürecinin ani alevlenmesidir

İNCELEMELER
Lezyonlann ortaya konmasını sağlayan özel incelemelerin en önemlisi magne-tik rezonanstır (MR). Bu yöntem beyin gövdesi ve omurilik boyunca yayılan miyelinsiz alanların görüntülenmesini sağlar. Ayrıca paramagnetik kontrast aygıtlarla miyelinsizleşme süreci görün­tülenebilir.
Son yıllarda MR ile elde edilen veri­ler hastalığın tipik belirtilerinin, multipl skleroz tablosunun yalnızca görünen bölümü olduğunu göstermiştir. MR vü­cuda zarar vermez, ışınım kullanılmadı­ğından gerekirse birkaç kez yinelenebi­lir. MR ile elde edilen sonuçlar genel­likle klinik tabloyu yansıtır.
Son yıllarda nörofizyolojide, çevrel görme sinirleri, beyin sapı ve işitme si­nirleri boyunca iletiyi araştıran uyarıl­mış potansiyel (EP) yöntemi de incele­me amacıyla kullanılmaya başlamıştır. Kafatasından verilen bir ağrısız uyarı­nın beyin kabuğunda görme ve işitmeyle ilişkili bölümü uyarması sonucunda bu uyarının iletim süresi ölçülebilmek­tedir.

AYIRICI TANI

Klinikte birden fazla tablo görüldüğün­den, doğru tanıya ulaşmak için sinir sis­temi hastalıklarının tümü dikkate alın­malıdır.
Ayırıcı tanı yapılacak hastalıklar arasında histeri unutulmamalıdır. Bilin­diği gibi histeride çok sayıda ve çeşitli tablolar vardır. Multipl sklerozun baş­langıç belirtilerine kişilik değişikliği de eklenirse, histeriyi de düşündüren bir görünüm ortaya çıkar.

TEDAVİ

Multipl skleroz, en zor tedavi edilen si­nir sistemi hastalıklarından biridir. Bir­çok tedavi yöntemi önerilmiş ve denen-mişse de hiçbiri evrensel olarak kabul edilmemiştir. Hastalığın nedenleri ve gelişimine ilişkin çeşitli varsayımların yanında birçok tedavi önerisi geliştiril-mişse de, henüz başarılı sonuçlar elde edilememiştir. Bazı tedavi yöntemleriyle elde edilen olumlu sonuçlar ve belir-tilerdeki gerilemenin yanı sıra, hastalı­ğın kendiliğinden gerilemesi olasılığı da her zaman düşünülmektedir. Bazı ol­gularda belirtilerin hızla gerilemesi, uy­gulanan tedavi açısından umut verse de, er ya da geç alevlenme dönemleri orta­ya çıkmaktadır.
Günümüzde kullanılan ya da dene­me aşamasında olan tedavi yöntemleri­nin başlıca amacı etkilenen dokularda ödemin azaltılması (ACTH ve korti-kosteroit grubu ilaçlarla); sinir lifinin iletim potansiyelinin artırılması; bağı­şıklık sisteminin ketlenmesi (siklofos-famit, azatiyoprin, siklosporin gibi ilaçlar ve plazmaferez ya da lenf doku­larının ışınlanması gibi yöntemlerle) ve immünomodülasyondur (monoklo-nal antikorlar, interferon, timus özütle-riyle). Virüs öldürücü ilaçlarla da araş­tırmalar yapılmıştır. Görüldüğü gibi, multipl sklerozda önerilen ve uygula­nan birçok tedavi yöntemi olsa da, hiç­biri iyi ve uzun süreli sonuç vermemiş­tir. Özellikle gerilemeye başlayan ya da alevlenme gösteren olgularda çok kullanılan tek tedavi yöntemi kortizon grubu ilaçlardır. Kronik ve ilerleyici olgular bu tedaviye daha çok direnç gösterir. Steroitler öncelikle ödemin çözülmesini sağlar; büyük bir olasılık­la doğrudan sinir dokusunu ya da dolaylı olarak bağışıklık sistemini etkile­diği düşünülmektedir. Öte yandan, has­talığın doğal gidişini yavaşlatmadığı saptanan steroitlerin uzun tedavi prog­ramlarında yararsız oldukları kabul edilir.
Fizik tedavi de yararlı olabilir. Orta derecede egzersizler aşırı yorgunluktan kaçınmak koşuluyla yarar sağlayabilir. Başarıyla yürütülen bir fizik tedavi ka­sılmalar ve ataksinin (sistemli kas hare­ketinde eşgüdüm bozukluğu) düzeltil­mesinde şaşırtıcı sonuçlar verebilir. Et­kili bir tedavi için doğru bir yöntem ve çalıştırılacak kas gruplarının iyi seçil­mesi gerekir. Çeşitli kasların bir dizi hareketi yinelemesi sağlanmalıdır. Bu tedavi yalnız yeterli donanım bulunan merkezlerde uygulanabilir.
En yararlı egzersizlerin başında yüzme gelir; ileri düzeyde ataksi olan hastaların 15-30 dakika kadar havuz ya da denizde yüzdükten sonra çok daha iyi yürümeye başladığı saptanmıştır.

Multipl sklerozlu hastayı bekleyen gelecek nedir?

Beklenen yaşam süresi önceleri 3-12 yılken, günümüzde büyük Ölçüde uzamıştır. Gerçekten de multipl skle­rozda ölüm nedeni hemen her zaman sinir sistemi dışı komplikasyonlardır. Özellikle solunum sistemi ve idrar yollarında enfeksiyonlar görülür. Antibiyotik kullanımı ve etkili önlemler, bu komplikasyonları hemen tümüy­le yok etmiştir. Günümüzde multipl sklerozlu hastalarda beklenen yaşam süresi 25-27 yıl, hatta daha da uzun olabilmektedir. Hastaların dörtte üçünden çoğu hastalığın başlangıcısmdan sonra 20 yıl yaşar, 30-35 yıl yaşa­yanlar da görülebilir. Ayrıca yaygın görüşün aksine, multipl sklerozda gidiş önlenemez değildir. Hastaların ço­ğu uzun yıllar sonra bile işlerini ve toplumsal yaşamlarım rahatlıkla sürdürebilirler. Olguların çoğunda sinir sistemindeki yetersizliklere karşın belirli bir yaşam standardı korunabilir.

Multipl skleroz tanısı güç bir hastalık mıdır?

Eskiden inceleme yöntemlerinin yetersizliği ve bu hastalığa ilişkin bilgilerin azlığı nedeniyle multipl skleroz
tanısı ancak birkaç yıl kadar ilerleyen olgularda konabiliyordu. Uzman hekim hastanın şikâyetlerini dinledik­ten ve öbür hastalık olasılıklarını dışladıktan sonra multipl skleroz tanısına ulaşabiliyordu. Günümüzde gelişti­rilen aletler ve bu hastalığı daha İyi değerlendirebilecek bilgi birikimi sayesinde multipl skleroz tanısı oldukça kolaylaşmıştır.
Magnetik rezonans yöntemi hastalığın merkez sinir sisteminde hangi olayları etkilediğini göstermekte, uyarıl­mış potansiyel (EP) yöntemiyle görme ve işitme sinirleri ile omurilik işlevleri sınanabilmektedir. Ayrıca bel ponksiyonuyla alman omurilik sıvısı incelenerek hastalığın varlığı ve derecesi saptanabilmektedir.