Kemik dokusundan kaynaklanan birincil iskelet tümörleri bütün tümörler gibi iyi ya da kötü huylu olabilir; ikincil tümörler ise başka organ ve dokulardaki .tümörlerin yayılması sonucu gelişir.
Kötü huylu tümörün özellikleri şunlardır: Büyüme ve gelişmesi sınırsızdır, vücudun bir bölgesinden cerrahi girişimle çıkarılsa bile yeniden ortaya çıkabilir, kan ve lenf dolaşımıyla başka organlara yayılıp metastaz yapar, yerleştiği dokuyu yıkıma uğratır, hücreleri normal vücut hücrelerinin hiçbirine benzemez, yerleştiği organın işlevine engel olsa bile gelişimini sürdürür.
İyi huylu tümörler bu özelliklerin hiçbirine sahip olmadığından kolayca ayırt edilebilir. Sağlıklı hücreleri andıran ve ait olduğu doku türüne uygun olarak farklılaşmış hücrelerden oluşur, yerleştikleri organın işlevini engelleyecek ölçüde büyümezler. Yineleme ve yayılma eğilimleri az olmakla birlikte, anevrizmal kemik kisti gibi bazı iyi huylu tümörlerin yineleme oranı yüksektir. Dev hücreli tümör gibi bazı iyi huylu tümörler de, sınırlı da olsa çevre lokuya yayılırlar, ama uzak dokulara sıçramazlar.
BİRİNCİL TÜMÖRLER
İnsanda rastlanan tüm tümörlerin yüzde 5′ini oluşturan birincil kemik tümörleri sıklık açısından sindirim sistemi ve üreme organı tümörlerinden sonra gelir.
Tümörü oluşturan hücreler genellikle tümörün kaynaklandığı sağlıklı dokunun yapısındadır. Bağdoku, kıkırdak ve kemikten türeyen kötü huylu birincil tümörlerin hemen tümü sarkom olarak adlandırılır ve sıklıkla 40 yaşından önce ortaya çıkar İyi huylu birincil tümörler – Kemik yapısının bütünlüğünü bozduğunda ve mekanik direncini azalttığında bu tümörler cerrahi girişimle çıkartılabilir; yerine aym hastadan alman ya da önceden başka bir canlıdan alınıp korunan kemik grefleri yerleştirilebilir. Tedavide amaç kemiğin bütünlüğünün yeniden kazandırılmasıdır. İyi huylu kemik tümörlerinin başlıcalan, genellikle el ve ayaklardaki uzun kemiklere yerleşen kondrom ya da enkondromlardır. Kemik duvarının incelmesi nedeniyle kolayca oluşan kırıklarla ortaya çıkan kondromlar kiste benzese de, içinde sıvı yerine ekmek içine benzer bir madde vardır. Cerrahi girişimle dikkatle alındıktan sonra ortaya çıkan boşluk başka bir kemikten alınan gref ile kapatılır.
İyi huylu kemik tümörleri arasında, sıklıkla büyüme çağında, uzun kemiklerin metafizlerinde (kemiğin uca doğru genişleyen bölümü) çıkan ve kıkırdak yapısındaki bir kabukla kaplı olan egzos-tozlar önem taşır. Bunlar tek başına ya da birden çok olabilir; sıklıkla erkeklerde görülür. Birden çok olanların kalıtsal olduğu ileri sürülmektedir. Vücutta yaygın olarak yer alan çok sayıdaki egzostozun öteki organları sıkıştırması Önemli bozukluklara yol açabilir. Birden fazla eg-zostoz genellikle küçük yaşlarda görülür ve tek kol ya da bacakta biçim bozukluğuna ve kısalığa neden olabilir. Rahatsızlık veren bütün egzostozlar, cerrahi girişimle çıkarılmalıdır. Kemik fıbromu kemiğin korteks adı verilen en dış bölümünde ya da bunun hemen altında bağdokudan kaynaklanan iyi huylu bir tümördür. Büyürken kemiğin kuılganlaş-masına neden olduğundan mutlaka çıkartılması gerekir. Diz kemiklerinin metafi-zinde çıkanlar genellikle kendiliğinden geriler. Kemik kisti gerçek bir tümör değildir ve 20 yaşından önce, özellikle kol kemiği ve uyluk kemiğinde ortaya çıkar.
Büyürken kemiğin mekanik direncini azalttığından basit darbeler bile kemik kı-nklanna neden olabilir. İçindeki kan ve serum içeren sıvı boşaltıldıktan sonra ka-an boşluk aynı hastadan alman kemikle kapatılır. Kimi zaman bu işlemin birkaç kez yinelenmesi gerekirse de, kesin iyiline sağlanır. Devhücreli tümör yavaş [İerler; içerdiği hücrelerin tipik görünümüyle ayırt edilir. Epifiz (kemik ucu) kıkırdağında, eklemlerin yakınında çıkar; vakit kaybetmeden çıkarılıp yerine sağlıklı bir kemik konması gerekir.
Kötü huylu birincil tümörler – Bu tümörler şöyle sıralanabilir: Osteosar-kom, kondrosarkom, fibrosarkom, dev hucreli sarkom, miksosarkom, Ewing tümörü, retikülosarkom, anjiyosarkom, lenfosarkom, liposarkom, plazmositom, kötü huylu lenfogranülom, kötü huylu nörinom.
Hastalığın ilerleyişi kaynaklandığı dokuya (bağdokusu, kıkırdak, kemik vb) göre değiştiğinden, olguların tümünde farklı tedavi uygulanır. Bu nedenle, başarılı tedavi için tümörün yapısının iyi belirlenmesi ve doğru tam konması gerekir.
Tanı tek bir veriye dayanarak değil, aşağıdaki verilerin tümü birlikte değerlendirildikten sonra konmalıdır:
• Muayeneyle elde edilen veriler;
• laboratuvar bulgular;
• dıştan görünüm;
• tümörün mikroskopla incelenmesiyle elde edilen bulguları.
Bu verilerin tümü, olguların yüzde 100′ünde kesin tanı konmasını sağlayabilir.
Tanının doğru olması en az üç nedenle büyük önem taşır:
1) Tedavide kol ya da bacağın kesilmesi ya da kesilmemesi bu verilere bağlıdır;
2) aile bireylerine hastalığın gidişine ilişkin bir görüş vermeye yarar;
3) kötü huylu tümörlerdeki tek iyileşme olasılığı doğru ve erken tanı ile bunu izleyen uygun ve hızlı bir tedavi sürecidir.
TÜMÖR METASTAZLARI
Başka organlarda gelişen kötü huylu tümörlerin hemen hemen tümü, iskelet sisteminde yayılarak ikincil tümörler oluşturabilir. İskelette metastaz yapan tümörler genellikle epitel hücrelerinden oluşan karsinomlardır; bunlar organları oluşturan hücrelerin (meme, prostat, akciğer, bağırsak, dölyatağı, tiroit vb) yapı ve özelliklerini korurlar. Kılcal damarlarda oluşan küçük embolıler halinde kan yoluyla kemik dokusuna ulaşan tümör hücreleri gelişmeye başlar ve ikincil tümörü oluşturur. Bu kütlenin varlığı ancak kemiğin yapısını zayıflatıp patolojik kırıklara neden olduğunda fark edilir.
TEDAVİ
Kötü huylu tümör tanısının konması her zaman idam fermam anlamına gelmez. Tümörü olan hasta karşısında yapılabilecek en kötü şey, eldeki tedavi yöntemlerinin etkisinden kuşkuya düşerek karamsarlığa kapılmaktır. Daha önce de vurgulandığı gibi, erken tanı uygun tedaviye olanak tanır; bu da bazen iyileşmeyi sağlayabilir. Kötü huylu tümör tedavisinde var olan tüm yöntemler kullanıldığında yaşam süresi uzatılır, hastanın genel durumu düzelir ve sıkıntısı hafifler; bütün bunlar hastaya hastalığın tüm olanak ve araçlarla tedavi edildiği duygusunu verir. Kötü huylu kemik tümörü tanısı konduktan sonra uygulanan tedavi yöntemleri şunlardır:
• Tümörün bulunduğu kemiğin blok halinde çıkartılmasından sonra anatomik özelliklerine olabildiğince yakın akrilik ya da metal protezler ya da hastanın kendisinden alman (otojen) sağlıklı kemik grefleri, başka bir insanın kemiklerinden hazırlanan (homojen) ya da başka hayvan türlerinin kemiklerinden hazırlanan (heterojen) grefler yerleştirilir. Bu girişim genellikle yalnız kötü huylu tümörlerde uygulanır. Son yıllarda tümör nedeniyle kemiğin çıkartıldığı olgularda, bu kemiğin yanı sıra kıkırdakla kaplı eklem ucunu da içeren bir kemik grefi de nakledilmektedir. Burada amaç alman kemiği yerine koymak ve yakındaki eklemin işlevini olabildiğince sürdürmektir.
• Tümör ileri derecede kötü huyluysa, çevredeki yumuşak dokulara yayılmasını önlemek amacıyla bacak ya da kol zaman geçirmeden kesilmelidir.
• Y (gamma) ışınlarıyla tedavi (röntgen tedavisi, kobalt tedavisi) tek başına ya da cerrahi tedaviyle birlikte, tümörün gelişimini durdurmak ve vücuttaki tümör hücrelerini öldürmek için uygulanabilir.
Genellikle retikülosarkom Ewing tümörü dışındaki iskelet tümörleri, ışın tedavisine pek duyarlı değildir. Cerrahi tedavi ya da ışın tedavisi tümör öldürücü ilaçların kullanıldığı kemoterapiyle birlikte uygulanabilir. Bu ilaçlar tümör hücrelerinin gelişimini ve üremesini sağlayan metabolizma süreçlerini bozarak tümörün gelişimini yavaşlatır.
Son olarak, tümörlerin tanı ve tedavisinin çeşitli güçlüklerle dolu olduğunu belirtelim. Bu nedenle tümör tedavisi de tıp alanında özel bir uzmanlaşmayı gerektirmektedir.
Soru
Birincil kemik tümörlerinin toplam sıklığı nedir?
Cevap
Kemikte en sık rastlanan kötü huylu birincil tümör olan osteosarko-mun görülme sıklığı düşüktür. Her yıl bir milyonda yaklaşık iki kişide görülür. Öte yandan, osteosarkomun yanı sıra iyi ya da kötü huylu 35 tür kemik tümörü, 50′den çok yumuşak doku tümörü olduğu düşünülürse, iskelet sistemi tümörlerinin görülme sıklığının çok düşük olmadığı söylenebilir.
Soru
İyi huylu tümörün özellikleri nelerdir?
Cevap
Aile bireylerinde tümör görülmesi, hastanın cinsiyeti ve yaşı, tümörün yeri, belirtilerin süresi ve türleri ile röntgen filmindeki görünümü tümörün büyüme hızının belirlenmesinde yardımcı olabilir; tümörün dıştan görünüşü ve mikroskopla incelendiğinde görülen yapısı da yardımcı olur. Bazı olgularda klinik ve radyolojik görünüm o kadar hastalığa özgüdür ki, tam koymak için mikroskopla incelemek bile gerekmeyebilir. Ne var ki, tümörün tipi ve iyi huylu olup olmadığı kesin olanak mikroskopla saptanmalıdır.
Soru
KEMİK TÜMÖRLERİNDE İLK TANI NASIL KONUR?
Cevap
İskelet tümörlerinde tanı için en Önemli ilk bulgu kemiğin röntgen filmiyle elde edilir. Film, tümörün yol açtığı değişiklikleri gösteren en iyi yöntemdir. Hareket sisteminin yumuşak dokularının tümörlerinde ise film tümüyle yararsızdır; klinik muayene ve Öznel belirtilerin değerlendirilmesi sonucunda ön tam ortaya çıkar. Daha sonra bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans gibi ileri görüntüleme teknikleriyle tam doğrulanır.
Soru
KEMİK TÜMÖRÜNÜN BELİRTİLERİ NELERDİR?
Cevap
Tümöre özgü hiçbir bulgu yoktur; sıklıkla ağrı, kimi zaman da şişlik görülür. Tümüyle sağlıklı çocuklar ya da gençlerde bu ağrı bir darbe, zorlama ya da soğuğa bağlanır. Bu Özellikler kötü huylu tümörler için geçerlidir; iyi huylu tümörlerin büyük bir bölümünde belirti saptanmaz.